本研究通过结合标准神经传导检查和CVD技术,有力地证实了法布里病中存在运动神经纤维的损伤。这种损伤在疾病相对晚期的阶段更为明显,并且其严重程度受到性别和共病状况(特别是CKD)的显著影响。男性患者和合并CKD的患者表现出更严重的神经传导异常,提示这些因素可能与FD的神经病变进程存在交互作用。
一名90岁男性因持续2天的黑便和近一个月的固体食物吞咽困难来到急诊科。其病史包括冠状动脉疾病、高血压、高脂血症、慢性阻塞性肺疾病、3期慢性肾病,以及80包年的吸烟史。他在40岁出头时(约1978年)曾因RCC接受过手术切除治疗。初始血压为97/50毫米汞柱,体位变化时血压未见异常。心率为87次/分钟,呼吸率为18次/分钟,室内空气下的氧饱和度为98%,体温正常。虽然腹部手术切口已愈合,但体检其他方 ...
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